TÜYLÜ SAÇLI HÜCRELİ LÖSEMİ
Tüylü (Saçlı) hücreli lösemi, adını mikroskop altında tüylü veya saçlı görünüme sahip çıkıntılı yapıları olan, değişikliğe uğramış beyaz kan hücrelerinden alır. Bu hastalık lenfositleri etkiler. Lenfositler kemik iliğinde üretilen ve vücudun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olan beyaz kan hücreleridir. Genellikle yavaş ilerleyen bu kanser türünün özellikle 50 yaş üstü erkeklerde görülme olasılığı daha yüksektir. Her ne kadar toplumda görülme sıklığı az olan bir hastalık olsa da tedavi edilmediği durumlarda hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde düşürebilir, hatta ölümcül sonuçlara yol açabilir.
Tüylü hücreli lösemi bazı hastalıklarla beraber görülebilir ve genelde belirtilerin kendini ortaya çıkarması zaman alır. Hastalık yorgunluk, enfeksiyonlara karşı hassasiyet, kilo kaybı ve kolay morarma gibi semptomları içerir. Hastaların çoğu, anormal kan testi sonuçları veya büyüklüğü artmış dalak gibi fizik muayene bulgularıyla tanı alır. Tedavi yöntemleri arasında biyolojik tedaviler, kemoterapi ve splenektomi olarak adlandırılan dalağın cerrahi olarak çıkarılması işlemi bulunur. Tedavi seçenekleri hastanın genel sağlık durumu ve hastalığın evresine göre belirlenir.
Tüylü (Saçlı) Hücreli Lösemi Nedir?
Tüylü (saçlı) hücreli lösemi, görülme sıklığı düşük olan, kronik bir lösemi türüdür. Kemik iliğinde ve dokulara ulaşan kanda bulunan sitoplazmik uzantılı karakteristik hücrelerin varlığıyla tanınır.
Lenfoproliferatif hastalıklar, olgun lenfositlerin neoplastik (hücrenin normal formundan tümör hücresi şekline geçmesi) bölünmeleriyle oluşan heterojen hastalıklardır. Hastaların çoğunda BRAF V600E mutasyonu görülmektedir. Bu gen insan kanserlerinde bulunan en yaygın gen mutasyonlarından biridir.
Tüylü (saçlı) hücreli lösemide vücut olması gerekenin dışında, gereğinden fazla bir şekilde B hücreleri üretir. Dolayısıyla üretilen bu hücreler normal B hücreleri gibi bir görünüme sahip olmaz. Hastalığa adını veren hücreler normal lenfositlerin aşağı yukarı iki katı kadar olabilir. Sitoplazma soluk mavi-gri renktedir. Aynı zamanda hücreler tüylü, saçlı bir görünüme sahiptir. Doğal hücreler yaşam döngüsünün bir parçası olarak olması gereken zamanda ölürken bu lösemi hücreleri bir süre daha yaşamaya devam eder. Bunun sonucunda lösemi hücrelerinin sayısı olması gerekenden daha fazla olur, birikir ve artan hücreler semptomlara neden olur.
Güncel tedaviler hastalığın semptomlarını azaltmada etkilidir. Böylece uzun bir hayat beklentisi olabilir. Yine de tüylü (saçlı) hücreli lösemiye ek gelişen diğer hastalıkların önemli bölümünde yaşam beklentisinin kısalığından dolayı doğru tanı hassasiyeti gerektirir. Bunun önemli olmasının nedenlerinden biri de yakın zamanda yapılan araştırmalar sonucu tıpkı tüylü (saçlı) hücreli lösemiye benzeyen bir kanser türünün bulunmasıdır. Bu kanser türü hastalığın ilerleyişi bakımından oldukça hızlı kötüleşebilen bir kanser türüdür. Tüylü (saçlı) hücreli löseminin bir çeşidi olarak sınıflandırılmaktadır. Sonuç itibarıyla tanının doğru ve hızlı konulması oldukça önem taşımaktadır.
Tüylü Hücreli (Saçlı) Lösemi Nedenleri Nelerdir?
Tüylü hücreli (saçlı) lösemi hastalığının kesin nedenleri tam olarak bilinmemekle birlikte bazı faktörlerin hastalığın gelişiminde önemli rol oynayabileceği düşünülmektedir. Genetik yatkınlık, çevresel etkenler ve immünolojik bozukluklar tüylü hücreli (saçlı) löseminin görülme riskini artıran potansiyel risk faktörleri arasında yer almaktadır.
Genetik faktörler, tüylü hücreli löseminin etiyolojisinde kritik bir rol oynayabilir. Özellikle, BRAF genindeki V600E mutasyonu bu lösemi türüyle sıkça ilişkilendirilmiştir. BRAF, hücre büyümesi ve bölünmesini kontrol eden bir sinyal yolunun önemli bir bileşenidir. Bu gendeki mutasyonlar, hücrelerin kontrolsüz proliferasyonuna yol açarak kanserleşmeyi tetikleyebilir.
Çevresel etkenler de tüylü hücreli lösemi riskini artırabilir. Özellikle, uzun süreli pestisit ve bazı endüstriyel kimyasallara maruz kalma, bu hastalığın gelişiminde rol oynayabilir. Araştırmalar benzen ve diğer organik çözücüler gibi kimyasalların hematopoietik sistem üzerinde toksik etkileri olduğunu ve lösemi riskini artırabileceğini göstermektedir. Radyasyon maruziyeti de kanserojen bir etken olarak kabul edilmektedir.
İmmünolojik faktörler tüylü hücreli lösemi patogenezinde önemli bir yer tutar. Bağışıklık sistemi bozuklukları lösemi gelişimine zemin hazırlayabilir. Örneğin, kronik enfeksiyonlar veya otoimmün hastalıklar bağışıklık sistemini sürekli olarak aktive ederek hematopoietik hücrelerde mutasyon birikimine neden olabilir. Böylece kötü huylu hücrelerin artması kolaylaşabilir.
Bunların yanı sıra, tüylü hücreli lösemi genellikle 50 yaş üstü erkeklerde daha sık görülmektedir. Bu durumun nedeni yaşlanmayla birlikte DNA tamir mekanizmalarının zayıflaması ve kanser yapıcı etkenlere maruziyet süresinin artması olarak düşünülmektedir. Ancak hastalığa neden olan etmen veya etmenler tam olarak anlaşılamamış olup daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Tüylü Hücreli (Saçlı) Lösemi Belirtileri Nelerdir?
Tüylü hücreli (saçlı) lösemi ilerlemesi bakımından yavaş olarak nitelendirilebilecek bir kanser türüdür. Hastalığın belirtileri genelde geç ortaya çıkar ve bazı durumlarda tanı konuluncaya kadar yıllarca fark edilmeyebilir. Bu lösemi türünün belirtileri anormal beyaz kan hücrelerinin kemik iliğinde ve kan dolaşımında birikmesiyle ilişkilidir. Dolaşım sisteminde bulunan kan hücrelerindeki mutasyonlardan kaynaklandığından, hastalık vücudun çeşitli sistemlerini etkileyebilir.
En sık görülen belirtilerden biri, hastaların sürekli bir yorgunluk halinde olmasıdır. Bu yorgunluk, anemi nedeniyle oksijen taşıma kapasitesinin azalmasından kaynaklanabilir. Anormal hücrelerin kemik iliğine saldırması, sağlıklı kırmızı kan hücrelerinin üretimini engeller. Bu durum da hastalarda sürekli bir halsizlik hissi yaratır. Ayrıca tüylü hücreli lösemi hastaları sıklıkla enfeksiyonlara yakalanabilir. Değişikliğe uğramış beyaz kan hücreleri bağışıklık sisteminin normal işlevini bozar ve bu da hastaların bakteriyel, viral ve fungal enfeksiyonlara karşı daha savunmasız hale gelmesine neden olur.
Hastalığın sık karşılaşılan belirtilerinden biri de kilo kaybı ve iştah azalmasıdır. Anormal hücreler vücudun enerji kullanımını ve metabolizmasını olumsuz etkileyebilir. Ayrıca karın bölgesinde rahatsızlık veya dolgunluk hissi de yaygın belirtiler arasındadır. Bu genellikle dalağın büyümesi sonucu oluşur. Tüylü hücreli lösemi dalağı etkileyerek normalden daha büyük hale gelmesine ve karında basınç hissine yol açabilir. Aynı zamanda dalakta ağrıya da neden olabilir.
Belirtilerden biri de ciltte kolay morarma ve kanama eğilimidir. Tüylü hücreli lösemi trombosit üretimini olumsuz etkileyebilir. Bu nedenle hastalar küçük yaralanmalar sonucunda bile ciltte deri altı kanamalar, burun kanaması veya diş eti kanaması gibi belirtilerle karşılaşabilirler. Bu belirtiler tüylü hücreli lösemi tanısının konulmasında ve hastalığın seyrinin izlenmesinde önemli belirtilerdir.
Tüylü Hücreli Lösemi Nasıl Teşhis Edilir?
Tüylü hücreli lösemi teşhisi hastalığın seyri için oldukça önemli bir noktadadır. Hastalığın belirtileri ne kadar erken tespit edilirse hasta için sonraki dönem o kadar iyi olur. Hastalık yavaş ilerlediği için birçok belirti geç ortaya çıkar. Tüylü hücreli lösemi teşhisi için kullanılan yöntemlerden bazıları şunlardır:
- Fiziksel muayene: Uzman bir sağlık profesyoneli fiziksel muayenede dalağın ve büyüdüğünü tespit edebilir. Dalak, üst karın bölgesinin sol tarafında bulunan oval şekilli bir organdır. Dalak büyüdüğü zaman karında şişlik hissi uyandırır ve aynı zamanda rahatsızlık hissi verebilir.
- Kan testi: Kan testleri tanıda oldukça önemlidir. Kandaki kan hücrelerinin sayılarının tespit edilmesi tanı için ışık tutabilir. Bu yönteme tam kan sayımı (CBC) denir. Bu yöntemle kanda bulunan 3 temel hücre (alyuvarlar, akyuvarlar ve trombositler), sayıları bakımından karşılaştırılır. Tüylü hücreli lösemide bu hücrelerin sayıları normal değerlerden düşük çıkar.
- Biyopsi: Kemik iliği biyopsisi kesin tanı için oldukça ideal bir tanı yöntemidir. Bu yöntemle kalça kemiğinden kemik iliği örneği alınır ve alınan örnekte tüylü hücreli lösemi hastalığının özgün hücrelerinden olan anormal beyaz kan hücreleri aranır. Aynı zamanda alınan örneğin DNA’sı incelenebilir. İncelenen DNA ile gen mutasyonu tespit edilebilir.
- Ultrasonografi, Tomografi: Ultrasonografi ve Bilgisayarlı tomografi (BT) tanıda kullanılabilir. Bilgisayarlı tomografi ile lenf nodları ve dalak incelenebilir. Organlarda büyüme olup olmadığı gözlenerek tanı için bilgi sağlanabilir.
Tüylü Hücreli Löseminin Tedavi Yöntemleri Nelerdir?
Tüylü hücreli lösemi teşhisi alan hastalara, teşhisin konulduğu zamana göre tedavi seçenekleri sunulur. Bu noktada erken tedavi birçok hastalıkta olduğu gibi oldukça önemlidir. Tüylü hücreli lösemi hastalığı tedaviye oldukça iyi cevap verebilir. Uygulanan tedaviler hastalığın tamamen ortadan kaldırılmasını sağlamaz ancak iyi bir tedavi programı alan hastalar uzun yıllar boyunca hastalıkla beraber konforlu bir şekilde yaşayabilir.
Hastalığın tedavi seçenekleri arasında şunlar bulunmaktadır:
- Kemoterapi etkin bir tedavi yöntemidir. Cladribine (2-CdA) ve pentostatin (DCF) en sık kullanılan kemoterapi ajanlarıdır. Cladribine intravenöz veya subkutan enjeksiyonlarla uygulanır. Yüksek oranda remisyon sağlar ve hastaların çoğu uzun süreli iyileşme dönemleri yaşar. Pentostatin de cladribine benzer bir etki mekanizmasına sahiptir. İntravenöz enjeksiyonlarla uygulanır
- Biyolojik tedaviler bağışıklık sistemini destekler ve kanser hücrelerine karşı savaşmaya yardımcı olur. Biyolojik ajanlardan biri interferon alfadır. Bu ajan genellikle az yan etki profiline sahip olsa da uzun süreli bir tedavi gerektirebilir. Bir diğer tedavi de rituximab antikorudur. Monoklonal antikor tedavisi olan rituximab, CD20 antijenini hedef alarak tüylü hücreleri yok eder. Genellikle kemoterapiyle kombine edilir ve tedavi etkinliğini artırır.
- BRAF inhibitörleri (vemurafenib, dabrafenib), BRAF V600E mutasyonuna sahip hastalarda kullanılan ilaçlardandır. Kanser hücrelerinin büyümesini ve çoğalmasını durdurarak etkili bir tedavi sağlar. Çoğunlukla kemoterapiye dirençli vakalarda tercih edilir.
- Dalak büyümesi (splenomegali) ve buna bağlı komplikasyonlar yaşayan hastalarda dalak cerrahi olarak çıkarılabilir. Cerrahi olarak çıkarma işlemine splenektomi ismi verilir. Bu işlem semptomları hafifletir ve hastalık nedeniyle azalan kan hücrelerinin sayısını geçici olarak artırabilir.
Tüylü (saçlı) hücreli lösemi, nadir bir hastalık olsa da özellikleri hastalığın tanı yöntemi ve tedavi seçenekleri açısından iyi bilinmesi gereken bir hastalıktır.Hızlı ve erken bir tanı doğrultusunda iyi planlanmış bir tedavi programı ile gündelik yaşamınıza devam edebilirsiniz.
Tüylü Hücreli (Saçlı) Lösemi Hakkında Sık Sorulan Sorular
Tüylü Hücreli Lösemi Kanser Türü müdür?
Evet, tüylü hücreli lösemi bir kanser türüdür. Bu hastalık, beyaz kan hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde çoğalması ile karakterize edilen bir kan kanseri formudur. Tüylü hücreli lösemi, kemik iliğinde oluşan ve lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerini etkiler, bağışıklık sistemini zayıflatır ve çeşitli semptomlara yol açar.
Tüylü Hücreli Lösemi Kimlerde Görülür?
Tüylü hücreli lösemi genellikle orta yaş grubu ve yaşlı yetişkinlerde görülür. Özellikle 50 yaş ve üzeri erkeklerde daha fazla görüldüğü bilinmektedir. Nadir görülse de erkeklerde görülme sıklığı kadınlarda görülme sıklığından daha yüksektir. Aynı zamanda bağışıklık sistemi zayıf kişilerde daha sık görülmektedir.
Tüylü Hücreli Lösemi Kalıtsal mıdır?
Hayır, tüylü hücreli lösemi kalıtsal bir hastalık değildir. Kalıtsal hastalıklar gelecek nesillere aktarılır ancak bu hastalık genetik mutasyonlar sonucu ortaya çıkar ve bu mutasyonlar yaşam boyunca edinilir. Çevresel faktörler, kimyasallara maruziyet hastalığın gelişiminde rol oynayabilir.
Kemik İliği Nakli Kimler için Uygundur?
Kemik iliği nakli, genellikle kanseri ileri evre olan hastalar, kemik iliği yetmezliği olanlar, bazı genetik hastalıkları olanlar ve yoğun kemoterapi veya radyoterapi sonucu sağlıklı kan hücrelerine ihtiyaç duyan hastalar için uygundur. Bu işlem, hastanın genel sağlık durumu ve hastalığın spesifik özelliklerine göre gerçekleştirilir.
Saçlı lösemi gibi hastalığın prototipinden çok, hastanın durumuna göre planlama yapılan sağlık sorunlarında hekim bakışı süreç için yön göstericidir. Uzman hekim tercihi, yeterli donanımlı bir sağlık ekibi ile lösemi gibi uzun tedavi süresine sahip hastalıklar tedavi edilebilir, iyilik hali sağlanabilir.