AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ (ALL) NEDİR? AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ BELİRTİLERİ VE TEDAVİ YÖNTEMLERİ
Akut lösemiler kemik iliği öncü hücrelerinin kontrolsüz biçimde çoğalarak kemik iliğini istila etmesi sonucu gelişen kötü huylu kanserlerdir. Kök hücre olarak da bilinen kemik iliği öncü hücreleri eritrosit, trombosit, lökosit gibi önemli kan hücrelerinin yapımından sorumludur ve pek çok vücut sisteminin düzgün biçimde çalışmasıyla doğrudan ilişkilidir. Akut lösemilerin başlangıç evresinde, olgunlaşmamış kök hücreler kontrolsüz şekilde çoğalmaya başlar ve hızla kemik iliğini istila eder. Bu durumda kemik iliği görevini yerine getiremez ve vücut için gerekli olan kan hücreleri üretilemez. Kemik iliğini tutan herhangi bir kanser hastalığı, kişinin dolaşım ve bağışıklık gibi vücut sistemlerini direkt olarak etkileyeceği için hastalığa ilişkin çoğu belirti diğer kanserlere oranla çok daha hızlı gelişir.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Nedir?
Lökositler vücudun savunma sisteminin en önemli parçasıdır. Beyaz kan hücreleri olarak da bilinen bu hücre grubunda lenfosit, nötrofil, monosit, eozinofil ve bazofil olmak üzere 5 farklı tipte hücre bulunur ancak toplam lökosit sayısının büyük bölümü lenfosit ve nötrofillerden oluşur. Lenfositler vücudun kendi hücrelerini yabancı hücrelerden ayırt edebilen ve organizmayı bu hücrelerin yol açacağı hastalıklara karşı savunan önemli bağışıklık hücreleridir. Bu hücreler kemik iliği, vücudun çeşitli lenf dokularında üretilir ve yeterli olgunluğa ulaştığında kan dolaşımına katılarak vücudu koruma görevini yerine getirir. Henüz yeni üretilmiş ve vücudu savunmak için gerekli olgunluğa erişmemiş olan lenfosit hücresine ise lenfoblast adı verilir. Akut lenfoblastik lösemi, kemik iliğinde çok sayıda lenfoblast üretilmesi ve bu lenfoblastların kemik iliğini doldurarak istila etmesiyle kendini gösterir.
Sağlıklı çalışan bir kemik iliği, kanın tüm elemanlarını kusursuz bir denge içinde üretir, olgunlaştırır ve yeniler. Akut lenfoblastik lösemi varlığında ise kemik iliğindeki bu denge bozulur ve lenfoblast üretimi kontrolden çıkar. Hızlı ve kontrolsüz şekilde üretilen lenfoblastlar olgunlaşamaz ve doğru biçimde çalışacak olan lenfositlere dönüşemez. Kısa süre içinde kemik iliği olgunlaşmamış lenfosit hücreleriyle dolar ve diğer kan hücrelerini de üretemeyecek hale gelir. Bunun sonucunda kişide anemi (kansızlık) ve trombositopeni (pıhtılaşma bozukluğu) gibi çeşitli kan hastalıkları ortaya çıkar.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Nedenleri Nelerdir?
ALL hastalığının bilinen, ispatlanmış bir nedeni yoktur. Bugünkü bilgiler ışığında, lenfoid hücre tipindeki kötü huylu değişimden temel alan yapısal bozulmanın, hücre genetiğinde yaşanan bazı anomalilerden kaynaklandığı söylenebilir. Bu doğrultuda akut lenfoid löseminin nedenleri tam olarak açıklanamasa da hastalığa ilişkin pek çok risk faktöründen bahsetmek mümkündür.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Risk Faktörleri Nelerdir?
İyonize Radyasyon
İyonize radyasyon, atomu iyonlaştırabilecek kadar yüklü bir enerjiye sahip olan radyasyondur. Atomun iyonlaşması sonucunda hücre ve DNA yapısında bozulma meydana gelebilir. Bu durum vücudu ALL’ye ve daha pek çok kansere yatkın hale getirir.
Bazı Kimyasallara Maruziyet
Sanayide, sentetik deterjanların imalatında, plastik üretimi aşamasında, uçak yakıtlarında, boya yapımında ve bazı böcek öldürücülerde kullanılan benzen vb. kimyasallara maruziyet başta lösemiler olmak üzere çeşitli kanser hastalığıyla ilişkili bulunmuştur.
Genetik Hastalıklar
Down sendromu, Fanconi aplastik anemisi, Bloom sendromu, Klinefelter sendromu gibi çeşitli genetik hastalıklarda akut lösemiler görülebilir.
Virüsler
HTLV-1 ve EBV gibi bazı virüsler, çeşitli kromozomların yapısını bozarak genetik anomalilere ve bunun sonucunda ALL gibi kan kanserlerine yol açabilir.
Bazı İlaçlar
Kanser hastalığı tedavisinde kullanılan bazı kemoterapik ajanlar çeşitli kromozom gruplarında bazen de DNA yapısında anormalliklere yol açarak ALL riskini artırır.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Belirtileri Nelerdir?
Akut lenfoblastik lösemiye neden olan olgunlaşmamış lenfosit hücreleri kısa sürede kemik iliğini istila eder ve kemik iliği dışına taşarak kan dolaşımına katılır. Dolaşımla vücuda yayılan kanserli hücreler pek çok doku ve organı hızlıca etkileyebilir. Bununla birlikte kemik iliğinin normal kan hücrelerini üretemeyecek hale gelmesiyle kansızlık, pıhtılaşma bozukluğu gibi önemli hematolojik sorunlar ortaya çıkar. Bu nedenle akut lenfoblastik lösemi belirti ve bulguları genellikle ilk birkaç haftada belirgin olarak hissedilebilir.
- Ortaya çıkan ilk bulgular cilt renginde solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, hareketle artan nefes darlığı ve aralıklı baş dönmesidir. Bu bulgular temelde anemi (kansızlık) belirtisi olup kemik iliğinin düzgün çalışmadığını ve oksijeni dokulara taşıyan eritrosit adlı kırmızı kan hücresinin yetersiz olduğunu gösterir.
- Kemik iliğinde üretilen bir diğer önemli kan hücresi de kanın pıhtılaşmasında rol oynayan kan pulcuklarıdır. Trombosit olarak adlandırılan bu hücresel elemanlar dolaşımda yeterli düzeyde bulunmadığında vücut kanamalara yatkın hale gelir. Bunun sonucunda sık tekrarlayan diş eti ve burun kanamaları görülür, küçük yaralanmalara bağlı ortaya çıkan kanamalar uzun sürer ve özellikle kollar ve bacaklarda yaygın morluklar göze çarpar. Tüm bunlar trombosit eksikliğine ve ALL varlığına işaret eden önemli belirtilerdir.
- Akut lenfoblastik lösemi başlangıcı itibarıyla kanda ve kemik iliğinde olgunlaşmış lenfosit sayısı azalır. Vücudu hastalıklara karşı savunma görevi bulunan bu hücrelerin yetersiz olmasıyla kişi başta enfeksiyon olmak üzere pek çok hastalığa yatkın hale gelir. Sık tekrarlayan enfeksiyon hastalıkları akut lenfoblastik löseminin yaygın belirtilerinden biridir.
- Kemik iliğinde çoğalan olgunlaşmamış lenfosit hücreleri zamanla kemik iliğini tamamen doldurur ve kemik dokusuna baskı yapmaya başlar. Bu durum kemiklerde yaygın ağrı şikayetine yol açar.
- Sağlıklı kan yapım mekanizmasının bozulması lenf bezlerinin şişmesine, karaciğer ve dalak büyümesine neden olabilir.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Alt Tipleri Nelerdir?
İnsan vücudunda iki tip lenfosit hücresi üretilir. B ve T lenfosit olarak adlandırılan bu hücreler vücudu iki farklı şekilde savunan temel bağışıklık hücreleridir. Akut lenfoblastik lösemiye neden olan kontrolsüz çoğalma B lenfosit hücre tipinde gerçekleşiyorsa B hücreli ALL, T lenfosit hücre tipinde gerçekleşiyorsa T hücreli ALL olarak isimlendirilir. Hastalığın teşhisi sırasında ALL tipi saptanır ve uygulanacak tedavi yöntemi buna göre belirlenir.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Teşhisi Nasıl Konulur?
ALL teşhisi için öncelikle hekim tarafından detaylı muayene yapılır. Fizik muayene sırasında karaciğer ve dalakta büyüme, vücudun çeşitli yerlerinde morluklar, diş eti ve burun içi mukozada kanama, yüksek ateş ve soluk cilt rengi gibi belirtiler göze çarpabilir. Detaylı inceleme için çeşitli kan tetkikleri alınır ve lökosit, eritrosit ve trombosit düzeylerine bakılır. Lökosit sayısı yüksek, düşük ya da nadiren normal olabilir ancak eritrosit ve trombosit sayısı genellikle azalmıştır. Bu durumda ALL tanısını desteklemek için periferik yayma adı verilen detaylı inceleme yöntemine başvurulur. Hastadan alınan kan örneği mikroskop altında detaylı olarak incelenir ve kanda bulunan lenfoblastlar saptanır.
Tüm bunlar ALL teşhisini desteklese dahi kesin tanı için kemik iliği biyopsisi gereklidir. Genellikle leğen kemiğinden özel biyopsi iğnesiyle alınan kemik iliği örneği özel boyalarla boyanır ve detaylı olarak incelenir.
Akut Lenfoblastik Lösemide Ne Tür Tedaviler Uygulanır?
ALL tedavisi planlanırken hastanın yaşı, genel sağlık durumu, hastalığa yol açan genetik bozukluk varlığı, tanı anındaki lösemi hücre yükü ve lenfoblastların tipi (B hücreli ya da T hücreli lenfoblast) göz önünde bulundurulur.
Kemoterapi
Akut lenfoblastik lösemide ana tedavi yöntemi kemoterapidir. İlk aşamada lenfoblastların çoğalmasını durdurmak için hastaya sitotoksikler olarak adlandırılan, hücre büyümesini durdurucu etkiye sahip kemoterapik ilaçlar verilir. Lösemi hücrelerini tek bir ilaçla durdurmak genellikle mümkün değildir. Bu nedenle birden fazla sitotoksik ajan içeren kombine tedavi uygulamaları tercih edilir.
Işın Tedavisi (Radyoterapi)
Dolaşıma katılmış olan kanserli hücreler beyin ve omurilik dokusuna yayılırsa merkezi sinir sistemi tutulumu görülebilir. Bu durum kişinin yaşam kalitesini bozacak yan etkilere yol açabileceği gibi solunum merkezine zarar vererek yaşamı tehdit edebilir. Bu nedenle bazı hastalarda merkezi sinir sistemini koruma amacıyla kemoterapiye ek ışın tedavisi tercih edilir.
Kemik İliği Nakli
Akut lenfoblastik lösemi kemoterapi protokolleriyle kontrol altına alınabilir. Kan değerleri normalleşir, kemik iliğinde lenfoblast hücre oranı %5’in altına düşmesi hedeflenir, hastalıkla ilişkili pek çok şikayet ortadan kaybolur. Ancak bu durum ALL’nin kesin tedavisi için yeterli değildir. Hastaya ilave tedavi verilmezse %5’in altına düşmüş olan lenfoblast oranı yeniden yükselir ve hastalık nüks edebilir. Bu nedenle yüksek riskli hastalarda kemik iliği nakli tercih edilir. Yoğun kemoterapi tedavisiyle kemik iliği tamamen baskılanır ve lenfoblast adı verilen lösemi hücreleri ile birlikte kan hücrelerinin büyük kısmı yıkılır. Daha sonra verici yani donörden toplanan kemik iliği hücreleri hastaya damardan verilir ve bu hücrelerin hastanın kemik iliğine yerleşerek sağlıklı kan üretimi gerçekleştirmesi hedeflenir.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Hakkında Sık Sorulan Sorular
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Kanser Türü müdür?
Evet, akut lenfoblastik lösemi kemik iliğindeki bağışıklık hücrelerinin kontrolsüz çoğalmasıyla karakterize bir kanser hastalığıdır.
ALL ve AML Farkı Nedir?
Kemik iliğinde myeloid ve lenfoid olmak üzere iki farklı hematopoetik kök hücre bulunur. Olgunlaşmamış hücre çoğalması lenfoid tipteki hücrelerde görülüyorsa akut lenfoblastik lösemi (ALL), myeliod tipteki hücrelerde görülüyorsa akut myeloblastik lösemi (AML) olarak adlandırılır.
Akut Lenfoblastik Lösemi Kimlerde Görülür?
Akut lenfoblastik lösemiler çocukluk çağı lösemilerinin %80’inden sorumludur ancak erişkin yaş grubunda da görülmesi mümkündür.
ALL En Sık Hangi Yaş Aralığında Görülür?
En sık 2-6 yaş aralığında görülür.
Akut Lösemi Tehlikeli midir?
Akut lösemi ani başlayan ve son derece hızlı ilerleyen, kısa sürede teşhis edilip kontrol altına alınmazsa ölümle sonuçlanabilen kötü huylu kanser hastalığıdır.
Akut Lösemi Tamamen İyileşir mi?
Akut lösemi tamamen iyileşir diyebilmek için lösemiye yol açan hücrelerin immünolojik sınıflaması, genetik anomali varlığı, hastanın yaşı ve hastalığın evresi gibi daha pek çok kriterin göz önünde bulundurulması gerekir.
Akut Lenfoblastik Lösemi Bulaşıcı mıdır?
Akut lenfoblastik lösemi bulaşıcı değildir.
Akut Lenfoblastik Lösemi Genetik midir?
ALL genetik bir hastalık değildir, tamamen sağlıklı anne-babadan doğmuş bir çocukta ortaya çıkabilir.
ALL Tedavisi Ne Kadar Sürer?
Tedavi protokolleri genellikle bir yıla yayılmaktadır. 4-8 haftalık remisyon tedavisinden sonra pekiştirme tedavisi uygulanır. Daha sonra 2-3 yıl süreyle hafif kemoterapi uygulamalarına idame olarak devam edilir.
ALL’nin Tedavi Sürecinde Hangi Yan Etkiler Ortaya Çıkabilir?
Tedavi sürecinde görülen yan etkiler esasen bulantı, kusma, ishal, kilo kaybı, oral-mukozal aft, iştahsızlık, saç dökülmesi, ağrı ve halsizlik gibi kemoterapiye bağlı yan etkilerdir.
Akut Lenfoblastik Lösemide Kemik İliği Nakli Yapılabilir mi ve ne zaman gereklidir?
Başlangıçtaki risk sınıflamasına göre yüksek riskli grupta olan, tedavi altında hedeflenen yanıtı vermeyen ve kemoterapiyle tam düzelme sağlanamayan olgularda kemik iliği nakli tercih edilir.
ALL Tedavisi Sırasında Hangi Destekleyici Bakım Yöntemleri Kullanılır?
Hem lösemiden hem de uygulanan kemoterapilerden hastanın kan değerleri ciddi anlamda bozulabilir. Bu nedenle hastaya gerektiğinde eritrosit ve trombosit gibi kan ürünleri verilir. Akyuvar sayısında düşüşler olduğu takdirde koloni stimülan faktörler verilir. Bununla birlikte bağışıklık sistemi baskılanmış olan hastayı olası enfeksiyonlardan korumak üzere bazı koruyucu tedaviler uygulanır.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Tedavisi Sürecinde Hastaların Dikkat Etmesi Gerekenler Nelerdir?
ALL tedavisi sürecinde hasta hem hastalığa hem de kemoterapiye bağlı etkilerden dolayı fazlasıyla güçsüz kalabilir. Bu dönemde beslenmeye özen göstermesi, sıvı alımını desteklemesi, oral aftlardan korunmak için ağız bakımını özenle sürdürmesi, nötropenik diyete uygun besinler tüketmesi, kalabalık ortamlardan ve yakın temastan kaçınması son derece önemlidir.
Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) Hastaları Nasıl Beslenmeli?
ALL hastalarında büyük olasılıkla ağır nötropeni tablosu gelişir. Nötrofiller bakteriyel enfeksiyonlarla mücadelede hayati role sahip savunma hücreleridir. Nötrofil sayısındaki ciddi düşüş, kişiyi bakteriyel enfeksiyonlara yatkın hale getirir. Dolayısıyla enfeksiyon riskini azaltmak için temiz gıdalarla beslenmeye özen göstermek, çiğ meyve-sebze tüketiminden kaçınmak, açıkta satılan yiyecekleri tüketmemek önemlidir.
ALL belirtileri ve tedavi yöntemleri hakkında uzman bilgisi almak için hematoloji birimine başvurabilirsiniz.